Врожденные пороки развития легких
Врожденные пороки развития легких, это большая группа аномалий внутриутробного развития, которые повлекли за собой грубые изменения строения и функции органов грудной клетки. При посмертном вскрытии у 3% новорожденных обнаруживаются врожденные пороки развития легких, очень часто они бывают не совместимые с жизнью.
Классификация врожденных пороков развития легких
I. Пороки развития, при которых есть недоразвитие органа в целом.
а) отсутствие легких;
б) недоразвитие легкого;
в) простая гипоплазия легкого;
г) поликистоз легких;
д) синдром Муна-Кунье;
е) синдром Кемпбела–Вильямса;
ж) врожденная эмфизема легких;
II. Пороки развития, при которых есть избыточные образования:
а) добавочная доля (легкое) с нормальным кровообращением и/или неправильным;
б) кисты легкого с нормальным кровообращением и/или неправильным;
в) опухолевидные образования;
III. Неправильное расположение структур легкого, при определенных случаях имеющее значение: зеркальное расположение легкого, синдром Картагенера, и т.д.
IV. Ограниченные нарушения и строения бронхов: стенозы, дивертикулы, трахеопищеводные свищи, ларинготрахеомаляция (недоразвитие гортани и ее хрящей).
V. Аномалии развития кровеносных и лимфатических сосудов легких: стеноз легочной артерии или ее ветвей. Расширение легочных вен, наличие артериовенозных свищей.
Рассмотрим каждый из них более подробно
Отсутствие или недоразвитие легкого или его доли. Бывает двухсторонней, отсутствуют все элементы легкого. Или недоразвитие, легочная ткань отсутствует, но есть главный бронх в виде культи. Это два несовместимых с жизнью порока. Если процесс односторонний, то он может проявить себя в любом возрасте. При осмотре отмечается ассиметрия, на стороне порока есть уплощение грудной клетки. Больные отстают в физическом развитии, есть одышка, и цианоз кожных покровов.
Простая гипоплазия легкого, порок при, котором отсутствуют мелкие бронхи во всем легком или только в одной доле. Проявится, может в любом возрасте, такие дети часто болеют рецидивирующими пневмониями, бронхитами, с отделение густой, обильной мокроты.
Кистозные бронхоэктазии, порок характеризуется тем, что на месте недоразвитых бронхов есть кистозно-расширенные бронхи. У детей это проявляется частыми обструктивными бронхитами, что обусловлено повышением внутригрудного давления и раздувания кист.
Сосудистые кольца, включает в себя аномальное развитие дуги аорты, сонных артерий, плечеголовной артерии. Происходит сдавливание бронхов, и трахеи это приводит к приступам удушья, цианозу кожных покровов, нарушение поведения, больные становятся беспокойными и начинают искать удобное положение. Дети запрокидывают голову назад, чувство удушья становится меньше или совсем проходит. Очень часто они сосут кисти рук или пальцы.
Синдром Куне-Муна, порок для, которого характерно резкое расширение бронхов и трахеи, имеет место недоразвитие эластичной ткани и мышечных волокон. Заболевание наследственно обусловленное. Клиническая картина в виде рецидивирующих бронхитов. По сути это бронхоэктатическая болезнь, проявляется постоянным кашлем, может быть кровохарканье, в дальнейшем развивается тяжелая дыхательная недостаточность.
Синдром Кемпбела–Вильямса, является врожденным проком развития хрящевой ткани, Такие дети, в большинстве случаев, рождаются недоношенными. Уже с первых месяцев жизни бронхи у таких детей спадаются. Клининически, проявляется частыми, рецидивирующими, обструктивными бронхитами, мучительным кашлем, свистящим дыханием, на рентгенографии есть эмфизема легких. Со временем развивается деформация грудной клетки. Прогноз неблагоприятный, такие дети погибают от быстро развившейся легочно-сердечной недостаточности.
Врожденная долевая эмфизема, этот порок характеризуется гипоплазией или отсутствием хрящей бронхов, вследствие этого пораженное легкое вздувается и начинает давить на нормальную легочную ткань. В тяжелых случаях заболевание проявляется уже в течение первых 6 месяцев жизни, появляются тяжелые нарушения дыхания цианоз кожных покровов, одышка, нарушение кровообращения. В случаях, когда компенсированная форма, заболевание развивается более медленно.
Кисты легко могут быть врожденными или приобретенными (паразитарные, бактериальные). Заболевание может проявиться в любом возрасте, могут быть единичными или сливными. Рано или поздно они нагнаиваются, и проявляется воспалением легких. Повышается температура легких, интоксикацией. Кашлем с выделением густой, застойной, гнойной мокроты. Может наблюдаться вздутие кисты и развитие пневмоторакса.
Синдром Картагенера, врожденный порок развития, проявляется триадой: обратное расположение внутренних органов, брохоэктазы, хронические риниты синуситы, отиты. При этом пороке неподвижность реснитчатого эпителия в слизистой оболочке дыхательных путей. Могут наблюдаться так же различные пороки развития: аномалии развития скелета, сердца и др. Клинически проявляется рецидивирующими гнойными бронхитами, синуситами, в последующем образуется деформация грудной клетки. В диагностике важную роль играет диагностирование обратного расположения органов.
Трахеопищеводные свищи, часто сочетаются с атрезией пищевода, в типичных случаях, проявляется сразу после рождения, дети во время кормления начинают поперхиваться, возникает цианоз кожных покровов, при выслушивании в легких есть хрипы сразу после кормления, для диагностики используется контрастное исследование пищевода.
Для уточнения диагноза и определение, какой именно порок развития, проводится комплексное обследование: рентгенография легких, бронхоскопии, бронхографии, при необходимости, генетическое обследование, биопсия слизистой оболочек дыхательных путей.
Лечение врожденных пороков легких обычно хирургическое, лишь изредка используется консервативная терапия.