Детское питание для больных фенилкетонурией
Фенилкетонурия - это наследственное заболевание, связанное с отсутствием гена, который отвечает за превращение аминокислоты фенилаланина в тирозин. Без этого гена фенилаланин, попав в организм больного, превращается в токсичные кислоты, которые отравляют организм больного. Заболевание проявляется вскоре после рождения, поэтому детское питание для больных фенилкетонурией должно быть скорректировано уже с первых дней жизни ребёнка.
Фенилкетонурия в мире встречается повсеместно, но чаще всё-таки заболевают северные народы. Заболевание поровну встречается у мужчин и женщин, у всех возрастных категорий.
При неправильной диете у больных фенилкетонурией развивается олигофрения, как необратимое осложнение, связанное с поражением токсинами и отсутствием нужного белка для построения нервной ткани.
Симптомы фенилкетонурии
Уже с первых дней жизни малыша проявляются признаки фенилкетонурии - чрезмерная возбудимость или сонливость ребёнка, нарушения сна, аппетита. Часто у малыша возникают приступы рвоты, кожные покровы поражает экзема. Малыш отстает от норм развития, он гораздо позже сверстников начинает держать голову, брать игрушки, сидеть и ползать, ходить и говорить. Часто у такого ребёнка присутствуют приступы судорог с потерей сознания, навязчивыми движениями головой.
Дети, больные фенилкетонурией, имеют характерную позу: широко ставят ноги, когда стоят, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, плечи всегда опущены. Такие дети ходят маленькими семенящими шагами, качаясь из стороны в сторону. При явно выраженной олигофрении дети сидят, поджав под себя ноги. Дети всегда имеют светлую кожу и волосы, голубые глаза. У больных фенилкетонурией наблюдается повышенная потливость с характерным острым запахом.
Дети, больные фенилкетонурией, не переносят солнце, их кожа легко подвержена ожогам и травмам.
Диагноз фенилкетонурия ставит лечащий педиатр при возрасте ребёнка 1 месяц. Для этого специальный реактив капают на пелёнку с мочой ребёнка, окраска пятна в зелёный цвет указывает на наличие заболевания у малыша.
Детское питание для больных фенилкетонурией
Основное лечение больных фенилкетонурией - это специальное детское питание, назначаемое сразу же после диагностики. Диета ребёнка должна строго ограничивать фенилаланин в пище. Фенилаланин - это белок, а это значит, что из питания малыша исключаются полностью продукты, содержащие белок - это хлеб и булочки, мясо и рыба, мясные продукты и субпродукты, крупяные блюда, бобовые, шоколад и орехи. В таких продуктах, как молоко, фрукты и овощи, предназначенных для питания ребёнка, тщательно подсчитывают количество фенилаланина.
Допускается употребление в пищу грибов, малобелковых специальных круп, кукурузных хлопьев, подсолнечного масла, фруктов и овощей, мёда, джемов, разнообразных овощных и фруктовых соков.
Количество фенилаланина расчитывается, исходя из массы тела ребенка - не более 15-50 мг на каждый кг веса ребёнка. С возрастом малыша потребность в фенилаланине снижается, поэтому норма его уменьшается, в зависимости от возраста. Организм малыша нуждается в белке, он необходим для роста, поэтому питание ребёнка основано на употреблении особого гидролизата белка, это становится основным продуктом питания для ребёнка, больного фенилкетонурией. Гидролизат белка употребляется с соками, супами, пюре дважды в день, начиная с первого года жизни малыша. Жиры ребёнок получает в виде растительного масла, сливочного масла, рыбьего жира.
Очень важно в питании ребёнка использовать витаминные препараты для пополнения дефицита витаминов, кальция и железа. В настоящее время пищевая промышленность разработала много видов продукции, не содержащей белок: макаронные изделия, крупы, хлеб, кондитерские изделия, заменитель круп - саго из кукурузного крахмала.
Приготовление смеси для малышей до 1 года жизни
Смешать растительное масло с гидрализатом белка, кукурузным крахмалом, грудным молоком, сахаром, водой. Смесь кипятят, добавляют сок. В настоящее время существуют специальные растворимые смеси для питания ребёнка, больного фенилкетонурией, которые не требуют длительной подготовки, а нуждаются только в разведении водой.
Малыши с фенилкетонурией рано переходят на искусственное вскармливание и прикорм, получая специальные консервированные продукты из овощей и фруктов, каши из безбелковых круп, пюре.
Дети к первому году жизни получают в рацион хлеб и макаронные изделия, выработанные без белка.
Эффект лечения диетой ребёнка с фенилкетонурией зависит от того, в каком возрасте начато лечение с применением специальной диеты. Если диетотерапия младенцу была назначена в течение первых двух месяцев жизни, то это является гарантией его нормального психического развития. Если лечение диетой было назначено позже — нервная система и психическое здоровье малыша, к сожалению, пострадают, и диетой возможно лишь немного облегчить состояние ребёнка в дальнейшем. Если диета выполняется неправильно или полностью отсутствует правильная структура питания, то ребёнка в будущем ожидает глубокая инвалидность.
Для определения эффективности лечения диетой ребёнку делают анализ крови на наличие фенилаланина. Если у ребёнка зафиксированы устойчивые показатели фенилаланина в 6-7 лет, то это является показателем, что лечебное питание можно отменить.
В настоящее время на диспансерном наблюдении находятся семьи, в которых родились малыши с фенилкетонурией. При рождении ещё одного ребёнка ему в обязательном порядке сразу же делают анализ на фенилкетонурию. Это делают в целях профилактики: ведь чаще всего болезнь передаётся по наследству, а для будущего здоровья ребёнка очень важно, чтобы лечебное питание, если диагноз подтверждён, было назначено впервые месяцы жизни.
Массовый скрининг малышей возраста 1 месяц также позволяет выявить наличие заболеваний у детей, у которых симптомы ещё не проявились явно. Специальное детское питание для больных фенилкетонурией малышей должно быть скорректировано уже с первых дней жизни ребёнка.