Заболевание первичный гипогонадизм у мужчин
Заболевание первичный гипогонадизм является тестикулярной недостаточностью, которая связанно с определенным патологическим состоянием, в результате, которого в организме снижается уровень андрогенов или нарушается их активность. Последствия гипогонадизма заключаются в слабом развитии вторичных половых признаков, недоразвитием половых органов и бесплодием. Заболевание первичный гипогонадизм у мужчин связан патологией половых желез. Вторичный гипогонадизм связан с нарушением выделения гонадотропных гормонов.
Самая частая причина первичного гипогонадизма является крипторхизм, характеризующийся тем, что одно или оба яичка не спустились в мошонку во время рождения. Чаще встречается у недоношенных детей (15-30%), а среди доношенных составляет 0,3–2,7%. Конечно, чаще крипторхизм является односторонним (чаще правое яичко) в 50% случаев, а у 14% пациентов наблюдается двухсторонний тип. В норме яички спускаются в мошонку, начиная с 6 месяца внутриутробной жизни и максимум до 6 недели жизни после родов. Иногда процесс может затянуться и до 1 года.
Причина крипторхизма кроется в отставании развития соединительной ткани канала, по которому должно спуститься яичко. От степени аномалий зависит расположение яичка в малом тазу. Иногда причина может быть в снижении чувствительности яичек к стимулирующим гормонам.
Длительное нахождение яичек в малом тазу, то есть в условиях повышенной температуры (в мошонке температура ниже на 2 градуса), приводит к нарушению сперматогенеза или даже к его прекращению, что является причиной бесплодия. Лучшие условия для нормального развития яичка созданы именно в мошонке. Чем выше уровень нахождения яичка от мошонки и чем дольше оно там находится, тем более тяжелые изменения происходят. При одностороннем крипторхизме половую функцию производит только яичко, находящееся в мошонке. Было выявлено, что патологические изменения начинают происходить уже на 6 месяце жизни ребенка. Более того, в яичках, которые длительное время находились вне мошонки (более 2-х лет), может образоваться злокачественные опухоли, которые имеют агрессивный характер.
Подозрение на крипторхизм выявляется простой пальпацией мошонки врачом хирургом. Существует ситуация когда из-за холода, или стресса одно или оба яичка поднимаются в верх, так что мошонка остается пустой. Это состояние является нормальным. При истинном крипторхизме у некоторых мужчин во время физической нагрузки или во время полового акта пациент может ощущать болезненность в области гениталий. У 60-70% мужчин развивается бесплодие.
Лечение проводят с помощью медикаментов или хирургическим путем. Лечение с использованием хорионического гонадотропина больше сохраняет оплодотворяющую способность, чем хирургическое лечение. Лучшее время для эффективного лечения от 6 до 24 месяцев по определенной схеме. В случае неэффективности лечения, низведение яичника проводят хирургическим путем.
Заболевание может быть и вследствие анорхизма – полное отсутствие яичек, в ситуации развития половых признаков мальчика. Причиной анорхизма может быть патология матери во время первого триместра беременности. Обычно такая ситуация складывается, когда ткань яичек погибает после 20 недели развития плода, до этого срока яички успевают выполнить свою функцию маскулинизации наружных половых органов, но половой член остается недоразвитым, иногда может отсутствовать мошонка. Естественно, что вторичные половые признаки не развиваются в пубертатном периоде, скелет отстает от развития.
Эффективность лечения андрогенными гормонами зависит от чувствительности тканей мишеней. Обычно лечение начинается в пубертатном периоде и продолжается всю жизнь. У мальчика появляются вторичные сексуальные признаки, нормально развиваются половые органы. В дальнейшем может вступить в брак, так как способность к нормальному половому акту сохраняется. Правда, лечение не всегда является эффективным.
Заболевание первичный гипогонадизм связан с различными хромосомными аномалиями, один из них является синдром Клайнфелтера. Кариотип таких людей является 47, ХХY, 48, ХХХY и больше. Это обычно пациенты в евнухоидным строением тела (похожим на женский тип), с увеличенной но не развитой грудью, с недоразвитием яичек, вторичных половых признаков и аномальными сперматозоидами. Синдром встречается с частотой 1:500. Обычно у таких пациентов в яичках практически нет канальцев, в которых происходил бы нормальный сперматогенез. У пациентов с кариотипом 48, ХХХY и 49, ХХХХY присоединяется и умственная отсталость. Дети с таким кариотипом рождаются у женщин, которым за 40.