Первичный билиарный цирроз печени
Необходимо отметить, что печень, является самой большой железой и выполняет она тысячи функций, она участвует в обезвреживании различных токсинов, которые несет через нее кровь. Кроме того она также участвует в процессах обмена белков, гормонов, витаминов, биогенных аминов, углеводов, аминокислот и это далеко не все функции, которые выполняет печень, достаточно отметить, что каждую минуту в ней происходит более двух тысяч различных биохимических процессов, благодаря которым организм и его органы могут нормально работать. Немаловажную роль играет то, что печень вырабатывает желчь, которая идет не только на процесс эмульгирования жиров, но и для образования холестерина, без которого не может обойтись ни одна клетка нашего организма.
Печень самовосстанавливающийся орган и ее очень трудно разрушить, обычно ее клетки самовосстанавливаются, но при продолжительном воздействии канцерогенных веществ или алкоголя, клетки печени начинают замещаться на соединительную ткань, что и ведет к циррозу печени.
Первичный билиарный цирроз печени, является аутоиммунным заболеванием, и он проявляется в виде негнойного холангита, которое проходит стадию холестаза и этим заболеванием чаще всего болеют женщины 50-55 лет. Начинается это заболевание при иммунных аномалиях, когда сами клетки печени поражаются из-за несовместимости с собственными клетками организма и это связано с генетической предрасположенностью. Антигены печени, которые выделяются из желчных канальцев, встречаются с циркулирующими в крови антителами и начинается образование перидуктулярных гранулем, что и вызывает первичный билиарный цирроз печени. Поэтому, все внутрипеченочные желчные протоки, начинают вовлекаться в реакцию гранулематоза, и происходит постепенная облитерация этих протоков и таким образом начинает развиваться первичный билиарный цирроз печени.
Такие явления характеризуются, сначала прогрессивным началом заболевания в виде хронического гепатита и затем переходит в цирроз печени септальный, но потом перерастает в макронодулярный тип. Это говорит о нарастающем фимозе, когда нормальная структура паренхимы, а также сосудистой системы печени, начинают регенерироваться узлы и развивается печеночно-клеточная и сосудистая недостаточность, с появлением внутриклеточных сосудистых анастомоз. Описано четыре стадии первичного билиарного цирроза. Это стадия негнойного холангита, а вторая это стадия дуктулярной пролиферации, и она сопровождается некрозами и инфильтратами перипортальных гепатоцитов. Третья стадия рубцевания, когда соединяются междольковые и внутридольковые желчные канальца и последняя, четвертая, это термальная стадия, и она представляет собой смешанный тип цирроза печени, который развивается вследствие быстрого срастания паренхимы печени с желчными канальцами, что появляется в виде желтухи с кожным зудом.
Первичный билиарный цирроз характеризуется зудом кожи, и он усиливается после приема ванны и особенно в ночное время и такой зуд может продолжаться от шести месяцев до 8-9 лет, пока не появится холестатическая желтуха и это может быть единственным симптомом заболевания. Поэтому это заболевание путают с чесоткой, аллергическими заболеваниями или нейродермитом. Зуд кожи при циррозе появляется из-за сильных раздражений рецепторов кожи, и это связано с желчными кислотами, которые поступают в кровь из сильно пораженных желчных путей внутри печени, при этом нарушается всасывание в кишечнике витамина D и при этом начинает развиваться остеомаляция и остеопороз, а при остеомаляции увеличивается объем костных тканей и значительно уменьшается минерализация костей. Кроме того при первичном билиарном циррозе печени повышается СОЭ, появляются боли правого бока, появляются темно-коричневая пигментация кожи в области лопаток, а потом на ягодицах, локтях и ладонях, а потом происходит холестатическая желтуха и на начальной стадии она может быть в виде конъюгированной гипербилирубинемии и это может быть одним из главных симптомов первичного билиарного цирроза. Болезнь может развиваться в течение 22-24 лет, а иногда и больше, но может быть и более быстрое развитие цирроза, когда состояние больного быстро ухудшается и начинает развиваться желтуха с появлением сильного мучительного зуда кожного покрова, который сопровождается расчесами, гепатомегалией, гиперспленизмом и другими симптомами гипертензии с началом ахоличного стула, мочеиспусканием темно - коричневого цвета. При развитии цирроза появляются поражения кожи, которые похожи на витилиго и появляются очаги депигментации, а также появляется везикулезная и папулезная сыпь.
На поздних стадиях первичного билиарного цирроза, как мы уже упоминали, развивается остеопороз, остеомаляция, периостальные новообразования костной ткани и при этом пальцы напоминают барабанные палочки. Пигментация кожи начинает усиливаться, появляются отеки разной этиологии и при этом нарушается секреция желчи и в этой связи начинается атрофия всех ворсинок тонкой кишки, что ведет к нарушению образования и усвоения жирорастворимых витаминов К, Е, D, А и начинает прогрессировать разрушение костной и зубной ткани, а зубы расшатываются и выпадают.
Первичный билиарный цирроз проявляется поражением почек, сосудов, поджелудочной железы, слюнных и слезных желез. Обычно больные погибают от недостаточности работы печени, и на этом фоне развивается портальная гипертензия, частые переломы костей. Это тяжелейшее заболевание мучает людей годами и лечение этого заболевания затруднено, в связи с функциональным поражением печеночных клеток, а печень участвует в тысячах процессах метаболизма, поэтому страдают все органы и вылечить такое заболевание невозможно.