Заболевания соединительной ткани и системные васкулиты
Этим недугом называют воспаление кровеносных сосудов или различные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты. Причины его мало изучены, а симптомы варьируют в зависимости от локализации поражения. Васкулиты - группа заболеваний, характеризующихся воспалением стенок кровеносных сосудов, чаще всего артерий.
Она охватывает широкий круг болезней, симптомы которых различаются в зависимости от типа и локализации пораженного сосуда. Васкулит может развиваться на фоне системного заболевания (например, ревматоидного артрита или системной красной волчанки) или в виде самостоятельной патологии.
Кровеносные сосуды бывают различных видов и калибров - от мелких капилляров до крупнейшей артерии организма - аорты. Васкулит может затрагивать любые из них. Иногда заболевание поражает лишь один специфический вид артерий, в других случаях в процесс вовлечены многие типы сосудов. Кровь в артериальной системе протекает под значительным давлением. Это может спровоцировать разрыв или окклюзию (закупорку) воспаленных сосудов, что зачастую приводит к серьезным последствиям. Многое зависит от вида пораженных сосудов и их локализации, а также наличия обходных путей кровообращения, обеспечивающих компенсацию кровотока в пораженной области. Возникая в самых разных участках организма, васкулит может иметь множество разнообразных проявлений, имитируя в ряде случаев многие другие заболевания, включая онкологические.
Почечные проявления
При распространенных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах в патологический процесс зачастую вовлекаются почки. Чаще всего страдают почечные капилляры, расположенные в клубочках (фильтрующих элементах почек), однако заболевание может распространяться и на почечные артерии, артериолы и венулы. Типичными проявлениями васкулита сосудов почек являются почечная недостаточность, гематурия (наличие крови в моче) и протеинурия (выделение белка с мочой). Общая длина кровеносных сосудов (вен и артерий) в организме человека составляет 96,5 тыс. км. Любой их участок может быть поражен васкулитом.
Васкулит часто поражает стенку артерии, которая состоит из трех слоев:
• адвентициальная оболочка (внешний слой);
• средняя оболочка (мышечный слой);
• интима (внутренний слой, формирующий просвет сосуда).
Васкулит может поражать как интиму, так и среднюю оболочку. При этом в них развивается воспаление, сопровождающееся повреждением тканей. Предполагается, что это воспаление обусловлено отложением в стенке сосуда иммунных комплексов (комплексов антиген-антитело).
Классификация васкулитов
Размеры сосудов артериальной системы при заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах варьируют в зависимости от объема крови, доставляемой ими к тканям. Самая большая артерия организма - аорта по форме и диаметру сравнима с садовым шлангом, в то время как самые мелкие артерии, называемые артериолами, настолько малы, что их невозможно различить невооруженным глазом. Классификация васкулитов основывается на различиях в калибре сосудов. Диагноз васкулита обычно ставится по данным исследования биоптата (небольшого фрагмента) пораженного сосуда. У больного берут крошечный образец ткани, содержащей кровеносные сосуды (например, ткани почек, легких или слизистой оболочки носа). При микроскопическом исследовании такого образца часто обнаруживаются признаки воспаления. Кроме того, существует целый ряд других исследований, используемых для верификации диагноза. Их выбор зависит от характера жалоб больного и локализации процесса. Важно помнить, что диагностика не должна ограничиваться одной биопсией, ведь биоптат может быть взят из неповрежденной части кровеносного сосуда или органа.
Результаты некоторых анализов при заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах могут достоверно свидетельствовать о воспалительной природе заболевания. К таким исследованиям относится развернутый анализ крови - при васкулите наблюдается повышение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Другими маркерами воспаления являются скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка (СРВ). В норме иммунная система вырабатывает особые белки (называемые антителами) в ответ на инфекцию или воспалительный процесс в организме. В крови больных васкулитом часто выявляются специфические антитела.
Наличие таких антител упрощает диагностику заболевания, а определение их уровня в крови играет важную роль в оценке эффективности лечения. Причины заболевания окончательно неизвестны. Считается, что механизм его развития связан главным образом с патологической активностью иммунной системы, которая вырабатывает антитела против собственных тканей организма. В подавляющем большинстве случаев точную причину васкулита установить не удается. Однако иногда он возникает на фоне приема некоторых лекарств - в частности препаратов золота или пеницилламина при лечении ревматоидного артрита, пенициллина или сульфаниламидных препаратов при инфекционных заболеваниях. Введение в организм чужеродного белка (например, вакцины) может спровоцировать развитие так называемой сывороточной болезни - состояния, при котором иммунная реакция организма приводит к образованию циркулирующих патологических иммунных комплексов в крови.
Кроме того, прослеживается связь развития заболеваний соединительной ткани и системных васкулитов с инфекционными заболеваниями, например гепатитами В и С. Наконец, в некоторых случаях наблюдается сочетание васкулита с опеределенными видами злокачественных опухолей (например, лимфомой или миеломой).