Перемембранный дефект в сердце у новорожденных

  Опасный перемембранный дефект в сердце у новорожденных может наблюдаться довольно часто. Именно поэтому специалисты разработали специальную схему для решения данной проблемы.

    Заболевания сердца делятся на два типа:

  •  приобретенные - среди них ишемическая болезнь сердца, которая сопровождается болевым синдромом и сердечными приступами;

  •  врожденные - в их числе дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

 

  Сердце состоит из четырех камер: двух предсердий, расположенных в верхней части, и двух больших по объему желудочков. Правая половина сердца отделена от левой перегородкой. У плода имеется временное отверстие, позволяющее крови перетекать из правого предсердия в левое в обход легких. Это отверстие в норме закрывается вскоре после рождения.

 

    Дефект в сердце

  Перемембранный дефект в сердце у новорожденных образуется при нарушении формирования межпредсердной перегородки или закрытия отверстия в ней. Причины этого состояния могут быть следующими:

  •  заболевания матери - инфицирование вирусом краснухи впервые месяцы беременности приводит к повреждению развивающегося сердца плода. Дети матерей, страдающих диабетом, также относятся к группе повышенного риска;

  •  хромосомные аномалии - около половины детей, рожденных с хромосомной патологией (например, синдромом Дауна), имеют врожденные пороки сердца;

  •  наследственные заболевания - при синдроме Холта - Орама, кроме порока сердца, наблюдается отсутствие больших пальцев и деформации предплечья;

  •  факторы внешней среды - влияние на плод химических веществ или лекарственных препаратов (в том числе ретиноевой кислоты, которая используется для лечения акне, и вальпроатов, применяющихся для лечения эпилепсии). Злоупотребление алкоголем во время беременности может приводить к развитию алкогольного синдрома плода, сопровождающегося различными аномалиями сердца.

 

  Часто, тем не менее, причина врожденных заболеваний сердца, в том числе и перемембранный дефект в сердце у новорожденных остается невыясненной. При наличии ДМПП кровь перераспределяется из левой половины сердца (заполненной оксигенированной кровью) в правую. Это ведет к возникновению избыточной нагрузки на правую половину сердца, что сопровождается:

  •  сердечным шумом;

  •  увеличением правого предсердия;

  •  усилением легочного кровотока;

  •  патологическими изменениями на ЭКГ.

 

    Выявление симптомов:

  Эти изменения могут быть выявлены при клиническом осмотре, однако симптомы могут отсутствовать в течение нескольких лет. Примерно в 1% случаев клинические признаки развиваются на первом году жизни, вызывая:

  •  трудности с кормлением;

  •  нарушения роста и развития.

 

  При длительно имеющемся ДМПП наблюдаются:

  •  утомляемость;

  •  одышка.

 

  Диагноз ДМПП обычно ставится при стандартном физикальном обследовании - врач прослушивает сердечный шум, вызванный аномальным кровотоком, и назначает дальнейшее обследование. Дополнительные методы обследования включают:

• эхокардиографию - ультразвуковое исследование сердца;  электрокардиографию (ЭКГ) - регистрацию электрической активности сердечной мышцы;
• рентгенографию органов грудной клетки и анализы крови;
• в некоторых случаях требуется катетеризация сердца.

 

  Во многих случаях перемембранный дефект в сердце у новорожденных является небольшим и закрывается спонтанно, однако постановка данного диагноза часто очень тревожит родителей. Заверения врача в том, что большинство детей с этой патологией ведут нормальный образ жизни, в том числе занимаются спортом, обычно несколько успокаивают их. Примерно в 20% случаев дефект межпредсердной перегородки закрывается спонтанно на первом году жизни. Для остальных детей лечение зависит от размера и локализации порока. Если дефект значительный и сопровождается симптомами, чаще всего принимается решение о хирургической коррекции в раннем детском возрасте. Если симптомы отсутствуют и ребенок внешне здоров, лечение можно отложить на несколько лет, до четырех-пятилетнего возраста. После постановки диагноза за ребенком ведется тщательное наблюдение с целью выявления признаков улучшения или ухудшения состояния. Регулярная эхокардиография позволяет выявить возможное спонтанное уменьшение размеров отверстия. Варианты хирургического лечения включают:

• непосредственное ушивание - используется при малых дефектах;
• наложение заплаты - часто применяется при крупных дефектах.

  Обе процедуры при перемембранном дефекте в сердце у новорожденных требуют подключения к аппарату искусственного кровообращения. В настоящее время, однако, разрабатываются техники, позволяющие закрыть дефект с помощью катетеризации сердца. К сожалению, профилактика ДМПП возможна не во всех случаях. Однако развитие инфекционной и лекарственно-индуцированной патологии сердца можно предотвратить при наличии хорошего медицинского обслуживания в течение беременности и проведении иммунизации против краснухи у девочек школьного возраста.

 

    При беременности

  Отказ от употребления алкоголя во время беременности предотвращает развитие алкогольного синдрома плода. Беременные женщины также должны избегать применения потенциально вредных химических веществ и препаратов.

 

    Осложнения

  При наличии врожденного порока сердца важно избегать развития инфекционного эндокардита (инфицирования сердечных клапанов стрептококком) при стоматологических вмешательствах. Любое лечение у таких пациентов должно сопровождаться применением антибиотиков. Если ребенку вовремя не поставлен диагноз ДМПП, заболевание может приводить к проблемам во взрослом возрасте, например к аритмиям. Результаты хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки, главным образом, положительные:

• смертность составляет менее 1%;
• ребенок проводит в больнице лишь несколько дней.