Врожденные пороки сердца триады тетрады пентады
Врожденные пороки сердца триады тетрады пентады это пороки, для которых характерно обеднение малого круга кровообращения, с вено - артериальным шунтом. Идет сброс крови из правого желудочка сердца в левый отдел. Происходит смешение венозной и артериальной крови.
Триада, тетрада, пентада объединяются в болезнь Фалло. Рассмотрим каждый из них в отдельности:
I. Тетрада Фалло врожденный порок сердца, протекает с цианозом. И наиболее часто встречается. Он включает в себя стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелужочковой перегородки, траспозиция аорты вправо и гипертрофия правого желудочка.
II. Триада включат в себя клапанный стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофии стенки правого желудочка.
III. Пентада Фалло. Стеноз легочной аорты, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты вправо, гипертрофия стенки правого желудочка.
Гемодинамические нарушения при таких врожденных пороках сердца, как тетрада, триада и пентада Фалло следующие: кровь в малый круг кровообращения поступает недостаточно, так как есть стеноз легочной артерии, в большой круг кровообращения поступает венозная кровь через высокий дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту.
Клиническая картина при этих врожденных пороках сердца проявляется с первых дней, а иногда и с первых часов жизни.
При осмотре у таких детей наблюдается отдышка, грубый систолический шум с левой стороны от грудины, со второго до четвертого межреберья. Интенсивность и локализация зависит от размера и локализации дефекта межжелудочковой перегородки.
Аускультация имеет характерные признаки, шум возникает после первого тона, а иногда наслаивается на него и обрывается перед началом второго тона, никогда не переходя на него.
Цианоз кожных покровов не всегда появляется с рождения, чаще он нарастает в течение первого года жизни. Его интенсивность, так же может быть различной от легкого цианоза носогубного треугольника, до генерализованного цианоза кожи и слизистых оболочек.
Эти дети отстают в физическом развитии, не достаточно набирают в весе, часто болеют пневмониями, бронхитами. При кормлении у них отмечается отдышка. В дальнейшем она начинает появляться и в покое.
Родителей беспокоят гипоксемические кризы, развивающиеся спонтанно. Характерно возникновение возбуждения у детей, при этом усиливается цианоз, приобретая более генерализованный характер. Могут возникнуть обморочные, состояния длительностью от 4-5 минут до 10-12 часов. А так же могут быть судороги. Эти приступы бывают у детей раннего возраста, в основном до двух лет. В дальнейшем они исчезают, это объясняется тем, что развивается коллатерали в малом кругу кровообращения, и за счет этого состояние детей компенсируется. И в школьном возрасте практически не наблюдаются.
Часто дети принимают вынужденное положение после физической нагрузки, они садятся на корточки.
Изменения мягких тканей, в виде гиперплазии при тетраде триаде и пентаде Фалло типичные. Ногти пальцев на руках утолщаются и приобретают форму так называемых «барабанных палочек». Это происходит за счет застоя крови в мягких тканях и усиленному развитию капилляров.
Дети с такими пороками сердца, как тетрада триада или пентада Фалло, с возрастом отстают не только в физическом, но и в психическом развитии, в том случае если порок не корригирован во время. Так как анатомические изменения, возникающие при этих пороках необратимые
Для иструментальной диагностики сейчас используется ультразвуковое исследование сердца с доплерографией сосудов, а так же ангиография, и катетеризация полостей сердца. Которая позволяет точно уточнить степень порока развития сердца и количество анатомических изменений. ЭКГ не имеет признаков характерных для этого порока патогномоничных признаков. Они общие. Характеризуется перегрузкой правых отделов сердца, и атриовентрикулярными блокадами различной степени, возникающие в основном во время отдышечно - цианотических приступов.
Погибают эти дети от различных осложнений:
- Тромбозы или кровоизлияния в головной мозг. К этому может привести то, что развивается полицитемия, кровь становится вязкой, и усиливается гипоксия тканей.
- Разрыв крупных коллатералей возникающие из за увеличения на них нагрузки, и возникающих после этого кровотечений.
- Массивные кровотечения после тонзилэктомий, экстракции зубов.
- Тромбоэмболии, за счет того, что они заносятся в головной мозг дефекты в стенке перегородок межжелудочковой или пежпердсердной в аорту, а далее в сосуды головного мозга. И возникает абсцедирование головного мозга.
- Септический эндокардит, после перенесенных бактериальных или респираторных инфекций
Лечение тетрады, триады и пентады Фалло только хирургическое. Вне зависимости от степени и клинических проявлений врожденного порока сердца.
Единственным противопоказанием является легочная гипертензия, которая необратима.