Аниридия отсутствие радужки глаза

  Аниридия, или иридеремия - редкое глазное заболевание, характеризующееся частичным либо полным отсутствием радужной оболочки глаз, часто передающееся генетически, и влияющее на зрение. Маленькую часть радужки можно увидеть только с помощью специальных офтальмологических приборов. Данное заболевание сопровождается значительным снижением остроты зрения, практически не поддающимся коррекции, горизонтальным нистагмом и светобоязнью.

  Такое отклонение, как аниридия отсутствие радужки глаза, опасно тем, что может сопровождаться недоразвитием либо закрытием путей оттока внутриглазной жидкости, вследствие чего стать причиной повышения офтальмотонуса, развития глаукомы еще во внутриутробном периоде и привести к гипоплазии центральной зоны сетчатки. Отсутствие радужной оболочки обусловливает также чрезмерное раздражение сетчатки глаза светом, вследствие чего невозможны зрительные функции, например, адаптация в темноте, и высокая острота зрения. Часто на этом фоне, а может быть и в связи с этим, возникает нистагм.

 

    Причины аниридии.

  Такая патология, как отсутствие радужки глаза, бывает врожденной и приобретенной (в результате тяжелой травмы глаза – например, из-за сильного удара радужная оболочка может полностью оторваться у корня). При тщательном осмотре больного иногда обнаруживаются небольшие остатки корня, радужки. Данное отклонение может сочетаться с другими аномалиями развития – подвывихом хрусталика, микрофтальмом, нистагмом. Врожденное отсутствие радужной оболочки глаза сопровождается гиперметропией, амблиопией и в некоторых случаях вторичной глаукомой. Эта патология возникает примерно на 12-14 неделе беременности, вследствие дефекта в гене PAX 6, расположенного в 11-ой хромосоме.

  Вероятность того, что отсутствие радужки глаза возникнет и у других детей этих родителей, зависит от типа наследования. При наиболее распространенной форме наследования – аутосомно-доминантной, вероятность рождения следующего ребенка с данной патологией составляет 50%. Если аниридия возникает у родителей без этой аномалии впервые (спорадическая форма аниридии), такой ребенок имеет вероятность 50% стать в будущем родителем малыша с данным отклонением. Самая редкая форма наследования – аутосомно-рецессивная, при ней вероятность рождения следующего ребенка с отсутствием радужки глаза составляет 25%, и она может сочетаться с умственной отсталостью.

 

    Проявления аниридии.

  Данную патологию всегда сопровождает снижение остроты зрения. Больные аниридией вынуждены экранировать глаза веками от избыточного потока света.

    При полной аниридии:

  -  обнаруживаются остатки корня радужной оболочки,

  -  дислокация хрусталика,

  -  васкуляризованная периферическая дистрофия роговицы глаза,

  -  развитие глаукомы, передней полярной катаракты, нистагма,

  -  гипоплазия зрительного нерва и макулярной области.

    При частичной аниридии:

  -  отсутствие радужной оболочки глаза частичное.

  Остальные признаки заболевания аналогичны симптомам полной аниридии, однако выражены они в более легкой форме.

 

    Диагностика аниридии.

  Отсутствие радужки глаза обнаруживается моментально и безошибочно в процессе осмотра переднего отдела глазного яблока. Аниридия должна быть диагностирована еще в роддоме, и при обнаружении признаков повышенного внутриглазного давления, что свидетельствует о врожденной глаукоме, ребенка необходимо незамедлительно перевести из роддома в глазной стационар для подтверждения диагноза и решения вопроса о методе и сроке операции.

  В глазном стационаре будет проведено обследование состояния глазного дна, офтальмотонуса, исследование клинической рефракции, ультразвуковая биометрия и гониоскопия. В целях профилактики нистагма не следует откладывать назначение светозащитных зеленых очков для коррекции аметропии. Детям раннего возраста (уже до года) могут назначаться мягкие косметические контактные линзы (окрашенные по периферии и имеющие прозрачный участок в центре, 3-4 мм в диаметре).

 

    Лечение аниридии.

  На сегодняшний день данное отклонение успешно устраняют при помощи искусственной радужной оболочки, изготовленной из окрашенного гидрогеля, в центральной части которой есть отверстие, имитирующее зрачок. При одностороннем отсутствии радужки глаза цвет искусственной радужной оболочки подбирается в соответствии с цветом здорового глаза.

  Вживление протеза радужной оболочки является тяжелой полостной операцией. Если аниридии сопутствует катаракта, то ее удаляют и вживляют протез, который одновременно замещает и радужную оболочку, и хрусталик глаза.