Порок сердца аномалия Эбштейна
Аномалией Эбштейна называется довольно редко встречающийся врожденный порок сердца. По официальным данным медицинской статистики он составляет 0,5–1% от общего числа врожденных сердечных пороков. Впервые его описал патологоанатом Эбштейн в 1866 году. Порок сердца аномалия Эбштейна заключается в смещении створок правого атриовентрикулярного клапана в сторону полости правого желудочка.
Следствием такого нарушения происходит уменьшение правого желудочка, из которого начинает выбрасываться меньшее количество крови. А правое предсердие увеличивается в размерах. Это объясняется с тем, что в него попадает часть венозной крови.
Если при данной патологии в межпредсердной перегородке присутствует отверстие, венозная кровь поступает также в левое предсердие, смешиваясь там с артериальной кровью. В результате этот порок сердца влечет кислородную недостаточность, при которой органы и ткани не получают необходимого для выполнения функций количества кислорода.
Причины патологии
Медикам до сих пор точно не известно, по каким причинам развивается аномалия Эбштейна. Принято считать, что одними из возможных причин являются генетические аномалии, употребление препаратов, которые содержат соли лития.
Диагностируется этот врожденный порок сердца посредством рентгенографии грудной клетки и ультразвукового исследования сердца.
Симптомы болезни
Часто аномалия Эбштейна диагностируется неделе беременности, при помощи ультразвукового исследования. Причем данная патология наблюдается одинаково часто у девочек и у мальчиков.
Новорожденные с врожденным пороком сердца аномалия Эбштейна имеют цианоз, то есть синюшность. При этом смертность младенцев при выраженном цианозе доходит до 70%. Если же этот признак отсутствует, то смертность составляет около 15%. Выживаемость детей с аномалией Эбштейна в течение первого года жизни равна 67%, в течение 10 лет – 59%. Иногда симптомы сердечного порока отсутствуют довольно длительное время.
Как правило, у детей с аномалией Эбштейна наблюдаются такие симптомы:
• слабость;
• одышка при физических нагрузках;
• боли в области сердца.
Если заболевание прогрессирует, то у больных происходит нарастание сердечной недостаточности, что в конечном итоге ведет к летальному исходу.
Еще одним характерным признаком наличия порока сердца является деформация фаланг пальцев и ногтевых пластин по типу «барабанных палочек», а также «часовых стекол».
Кроме того, аномалия Эбштейна характеризуется нарушением сердечного ритма. Этот признак регистрируется у 80% больных. А у пациентов старше 20 лет мерцательная аритмия наблюдается практически всегда.
Лечение
Данный врожденный порок сердца лечится при помощи оперативного вмешательства. Больным делается пластика клапана или ставится протез.
Если у пациента отсутствуют жалобы на свое состояние, то в таком случае хирургическое вмешательство не показано. Если же у больного наблюдается сердечная недостаточность, назначается оперативное лечение. Детям в возрасте младше 15 лет, как правило, делается пластика клапана. Пациентам более старшего возраста ставят протезы.
Успех хирургического вмешательства, прежде всего, определяется тяжестью сердечного порока, а также опытом врача-хирурга. В зависимости от этих условий смертность больных после проведения операции составляет в среднем 2–5%.
Если говорить о результатах оперативного лечения, то примерно в 90% случаев они оказываются благоприятными. Уже спустя год после проведения операции у пациентов восстанавливается трудоспособность.