Врожденная глубокая мальформация сосудов
Артериовенозная мальформация сосудов – это врождённая патология. При мальформации сосудов артерии и вены приобретают вид клубка, в котором сосуды переплетены и соединены фистулами друг с другом в нескольких местах. Из артерий, составляющих узел, не выходят капилляры, и кровь из артериального русла попадает напрямую в венозное русло. Врождённая глубокая мальформация сосудов встречается достаточно редко.
Врожденная глубокая мальформация сосудов – симптомы
Механизм образования глубокой мальформации сосудов у ребёнка до сих пор неизвестен. Патологически измененное артериовенозное русло может приводить к следующим состояниям:
1. Кровоизлияния в тканях головного мозга. Они могут быть различной интенсивности – от микрокровоизлияний до массивных кровотечений, угрожающих жизни больного. Кровоизлияние может быть паренхиматозным, субарахноидальным и интравентрикулярным.
2. Судороги у больных, различной частоты и интенсивности.
3. Неврологический дефицит из-за недостаточности питания тканей головного мозга.
Кровоизлияния встречаются у 70% больных с артериовенозной мальформацией, оно может возникнуть в любом возрасте пациента и в любой ситуации. Кровоизлияние чаще всего является причиной смерти пациентов с таким диагнозом. Если у пациента уже было кровоизлияние в головной мозг в прошлом – он имеет повышенный риск на развитие повторного кровоизлияния, чаще всего это происходит в течение первого года после первого случая. Кровоизлияния в головной мозг происходят при сравнительно небольших размерах узла артериовенозной мальформации.
Судороги, тонические припадки по типу эпилептических могут развиться у 40% больных с мальформацией сосудов головного мозга. Такие больные нуждаются в постоянном лечении, направленном на предупреждение судорог и эпилептических припадков, конвульсий. Чаще всего тонические судорожные припадки развиваются у молодых пациентов с большим узлом артериовенозной мальформации. Судорожные и спастические состояния у больного ребёнка наблюдаются в зеркальном варианте: судороги, спазмы, конвульсии возникают на стороне тела, противоположной тому полушарию мозга, в котором образовался узел артериовенозной мальформации.
У детей может отмечаться экзофтальм, косоглазие, снижение зрения в одном или обоих глазах, двоение предметов, ощущение мушек, пелены, мелькания пятен перед глазами.
Мигренеподобная головная боль иногда является спутником артериовенозной мальформации, она встречается у 14% больных с этим диагнозом.
Врожденная глубокая мальформация сосудов – диагностика и лечение
В диагностике артериовенозной мальформации используют рентгеновское исследование, с его помощью получают снимки в одной плоскости или 3Д. Компьютерная томография позволяет выявить, есть ли кровоизлияние в ткани мозга. Компьютерная томография с ангиографией показывает истинное расположение узла артериовенозной мальформации, а также его размеры и структуру. С помощью магнитно-резонансной терапии выявляют патологии сосудов головного мозга, структуру стенок артерий и вен, создают точные плоские ли объёмные изображения головного мозга пациента. Магнитно-резонансная томография + ангиография позволяет детально изучить локализацию и анатомические особенности узла артериовенозной мальформации.
При ангиографии в сосуды пациента вводится контрастное вещество, позволяющее посмотреть структуру и анатомию узла мальформации.
Лечение детей с врождённой глубокой мальформацией сосудов основываются на применении методов эндоваскулярной эмболизации, хирургической резекции узла мальформации и облучении патологически изменённого участка сосудов. Методы лечения артериовенозной врождённой глубокой мальформации могут сочетать, и применяют в соответствии со стадией заболевания, размерами узла мальформации и возраста пациента.
Хирургическую резекцию узла артериовенозной мальформации проводят, если он расположен на легкодоступных участках головного мозга и не задевает жизненно важных центров. При операции перевязывают питающие узел артерии, затем узел мальформации иссекают, сосуды сшивают или выполняют пластику. Некоторое время после операции больного наблюдают, определяя, нет ли рецидива заболевания на этом же участке головного мозга.
При эндоваскулярной эмболизации проводят тромбоз артерий, питающих узел мальформации. Тромбоз может быть осуществлён при помощи акрилового специального клея, спиралей или баллонов, введённых в просвет питающей узел артерии.
Облучение производят при сравнительно небольших размерах узла, от 3 см диаметром и менее. Иногда радиохирургическое лечение проводят в комплексе с хирургической резекцией повреждённого участка сосудов головного мозга или эндоваскулярной эмболизацией для предотвращения рецидивов заболевания в дальнейшем.
Врожденная глубокая мальформация сосудов – исход заболевания и прогноз
К сожалению, методов профилактики артериовенозной врождённой глубокой мальформации нет – она происходит по невыясненным пока причинам. Лечение патологически изменённого сосудистого сплетения предполагается только хирургическое. Кровоизлияние даже при маленьком узле мальформации может произойти внезапно, в любой момент, быть спровоцированным ударом головы, другим заболеванием, перегревом, даже громким смехом или прыжком ребёнка. При кровоизлиянии повышается внутричерепное давление, возникает сильнейшая головная боль, вплоть до потери сознания. Появляется болезненность в области глазных яблок, у больного появляется повышенная чувствительность к звукам, яркому свету, голосу и движению.
Аномалии сосудов, такие, как узлы мальформации, до некоторых пор могут существовать бессимптомно. Исход заболевания, а также исход лечения узла мальформации сосудов зависит от размеров узла и места его локализации в головном мозге. Прогноз для жизни и здоровья больного ребёнка может быть благоприятным при небольших размерах мальформации, вовремя проведённом лечении и отсутствии кровоизлияний и рецидивов заболевания.
Врожденная глубокая мальформация сосудов – это аномалия вен и артерий ребёнка, которая требует только хирургического лечения.