Заболевание печени синдром Бадда-Киари

  Заболевание печени синдром Бадда-Киари редкая патология, обусловленная полной или частичной непроходимостью печеночных вен. Больные, страдающие таким заболеванием печени, без необходимого лечения умирают из-за стремительного развития осложнений. В связи с этим диагностика синдрома Бадда-Киари представляет собой особую важность.

  Заболевание Бадда-Киари скорее совокупный синдром, который появляется по нескольким причинам. Если причины возникновения заболевания не выявлены, это называется идиопатическим вариантом возникновения болезни.

 

    Возможные причины развития заболевания печени Бадда-Киари:

  -  травмы области живота,

  -  аутоиммунные заболевания, такие как геморрагический васкулит и системная красная волчанка,

  -  врожденная аномалия развития сосудов печени,

  -  нарушение процесса свертываемости крови,

  -  операции на органы брюшной полости, такие как кишечник, желчный пузырь и желудок,

  -  опухоли органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа, надпочечники, желудок).

  -  цирроз печени и другие очаговые поражения печени,

  -  длительный прием гормональных противозачаточных препаратов,

  -  беременность и роды,

  -  длительный прием препаратов, которые вызывают повышение свертываемости крови,

  -  тромбоз нижней полой вены,

  -  пароксизмальная ночная гемоглобинурия,

  -  повышение числа эритроцитов в крови,

  -  мигрирующий висцеральный тромбофлебит.

 

    Симптомы, которые появляются при синдроме Бадда-Киари.

  Появление всех симптомов данного заболевания печени зависит от уровня закрытия просвета печеночных вен.

  -  боль в животе, главным образом в области правого подреберья,

  -  увеличение печени и селезенки,

  -  кровотечение из расширенных вен пищевода,

  -  отеки нижних конечностей, признаки тромбоза нижней полой вены,

  -  рвота,

  -  желтушность кожных покровов,

  -  асцит,

  -  печеночная энцефалопатия.

 

    Синдром Бадда-Киари может иметь следующие варианты развития:

    Острая форма заболевания.

  Заболевание начинается внезапно, основной симптом – это сильная боль в правом подреберье и эпигастральной области (часть живота, которая располагается сразу под грудиной). В дальнейшем может появиться рвота. Возможно быстрое увеличение печени. В случае если в процесс вовлечена нижняя полая вена, могут появиться отеки нижних конечностей. Становятся видны подкожные вены передней брюшной стенки и грудной клетки. Заболевание развивается в течение нескольких дней. За это время может развиться асцит хронического характера. Случается так, что параллельно возникает гидроторакс и лечение диуретиками уже невозможно. В целом можно сказать, что прогноз заболевания очень неблагоприятный.

 

    Хроническая форма заболевания.

  В течение долгого времени синдром Бадда-Киари никак не проявляется. Основной признак данного заболевания – это увеличение, а затем уплотнение печени. Очень высока вероятность возникновения цирроза печени. В этом случае будет наблюдаться увеличение селезенки. В процессе развития данного заболевания печени может наблюдаться рвота и боль в правом подреберье. На грудной клетке и брюшной стенке четко видны сосуды. Одновременно могут наблюдаться симптомы портальной гипертензии, такие как метеоризм, чувство переполнения желудка, печеночная энцефалопатия, диспетические явления, кровотечения из расширенных вен пищевода. Часто наблюдается развитие синдрома нижней полой вены. Хроническая форма синдрома Бадда-Киари может привести к очень неблагоприятному исходу. Например, к тромбозу мезентериальных сосудов и развитию печеночной недостаточности.

 

    Подострая форма заболевания.

  Данная форма синдрома Бадда-Киари представляет собой среднюю стадию между острой и хронической формой. На этом этапе заболевания могут наблюдаться признаки обоих вариантов течения болезни.

 

    Диагностика синдрома Бадда-Киари.

  Распознать заболевание Бадда-Киари можно опираясь на симптомы. Для точного определения заболевания существует набор методов исследования. Методы диагностики синдрома Бадда-Киари:

  -  магнитно-ядерная томография,

  -  УЗИ внутренних органов брюшной полости с доплерографией сосудов,

  -  катетеризация печеночной вены и выполнение ангиографии. Это самый достоверный способ определения синдрома Бадда-Киари. В процессе его проведения происходит разжижение тромбов за счет ввода в тромбированные вены стрептокиназа. Это очень эффективно при острой форме заболевания.

 

  Данное заболевание печени нуждается в своевременной диагностике. Лечение должно быть назначено как можно раньше, потому что синдром Бадда-Киари может закончиться смертельным исходом.