Заболевание миастении или астеническим бульбарным параличем
Что же собой представляет заболевание миастении или астеническим бульбарным параличем? Заболевание миастении к нервно-мышечным заболеваниям. Оно характеризуется утомляемостью мышц паталогического характера. Однако до сих пор полностью этиологический характер заболевания не установлен. Есть мнения, что оно имеет генетическую предрасположенность, на которую определенное влияние оказывают вирусы или микоплазмы.
К тому же у 2/3 больных после проведенных обследований находят либо увеличение количества клеток вилочковой железе, либо опухоль.
Заболевание миастении и его симптоматика
Клиника миастении проявляется в мышечной слабости и утомляемости мышц патологического характера. Такая слабость в мышцах, при повторных движениях с высокой частотой ритма возрастает очень резко и может перейти к полному параличу. Медленный темп движений сравнительно надолго сохраняет силу мышц.
Зачастую, самые первые признаки проявления заболевания появляются к 20-30-летнему возрасту, но неоднократными являются случаи миастении у детей пубертатного периода (возраста). Заболевание миастении может быть выявлено и в преклонном возрасте, но количество страдающих этим заболеванием женщин, превышает практически все категории почти в пять раз.
Исходя из характера заболевания астеническим бульбарным параличем, было выделено 3 основные его формы:
1. Прогрессирующая миастения.
2. Стационарная форма миостенического состояния (стабильность миастенических дефектов на протяжение длительного времени).
3. Эпизодичность миостении, т.е. переход от ярко выраженной миастении к спонтанным, но длительным ремиссиям.
По симптоматике миастению различают по локализации на:
• поражающую глазные двигательные мышцы (глазную),
• поражающую мышечные функции языка, глотки и гортани (бульбарная),
• поражающую мышцы конечностей (скелетная),
• миастению генерализованную.
При глазной форме наблюдаются жалобы на двойственность предметов, особенно при опущении век и длительном чтении или сидении за компьютером. Обычно симптоматика явно выражена в вечернее время, именно тогда происходит нарастание птоза и значительное двоение предметов. В самом начале заболевания происходит дробное поражение глазных двигательных мышц. По мере развивающегося процесса наступает полная офтальмоплегия наружной области. Вследствие этого, присоединяется анизокория, то есть истощается реакция зрачков на световые раздражители.
Поражение мускулатуры астеническим бульбарным параличем приводит к функциональному нарушению надгортанника и мягкого неба. При этом у больных попадает в нос жидкость и затрудняется процесс глотания пищи, в голосе появляется гундосящий оттенок, речь постепенно приходит к «затуханию» и во время разговора появляется сильная утомляемость. После всех подобных проявлений болезни, как следствие – развитие аспирационной пневмонии и элементарное истощение всего организма.
Если слабость начинает распространяться на мышцы ног или рук – развивается псевдопарез. Все процессы начинаются с проксимальных поражений отделов мышц рук, иногда – мышц шеи. В этом случае дыхание страдающего недугом затруднено в периферии, поражаются сухожилия по миастеническому типу. Бывают случаи атрофии мышц шеи, языка и рук.
Заболевание миастении и клиника в детском возрасте
Всего существует четыре клинические формы детской миастении: врожденная, неонатальная, раннего детства и ювенильная.
Неонатальная форма миастении выявляется у малышей, матери которых имеют заболевание миастении. Такие дети слабо кричат, плохо сосут грудь, имеют частое поверхностное дыхание, в резкой форме выраженную мышечную гипотонию и вялость в конечностях. Применение средств из группы антихолинэстеразных препаратов в течение месяца – полутора месяцев имеет хороший эффект терапевтического характера.
Врожденная форма миастении проявляется незначительным шевелением еще не родившегося малыша, при рождении – ослабленным криком, затрудненным сосанием, глотанием, вялостью движения конечностей. Если не проводить патогенетическую терапию, то это может привести больного ребенка к смерти от бульварных нарушений. Правда, встречается такая форма заболевания очень редко.
Заболевание миастении в раннем возрасте развивается в первые 24 месяца жизни. Оно протекает мягко и проявляется, как правило, нарушениями глазодвигательного характера по миастеническому типу, но также могут быть задействованы и жевательные и мимические мышцы.
Наиболее часто встречаются ювенильные миастенические формы. Проявляется заболевание чаще всего у девочек с 11 до 16 лет и расстройства эти генерализованные, вплоть до присоединения гипотрофии мышц.
Патология заболевания астеническим бульбарным параличем и механизм возникновения заболевания
Прогнозировать ход заболевания астеническим бульбарным параличем очень не просто. Видно только то, что механизм возникновения расстройств миастенического характера играет значительную роль на недостаток калия в организме, на функциональное увеличение работы щитовидной железы и уровневую активность гормонов половых органов.