Пороки развития почек у человека
Пороки развития почек у человека вызваны различными факторами, к которым относятся: вирусные и бактериальные заболевания, токсины, радиация, хромосомные аберрации, географическое расположение и гиповитаминоз А.
До 1987 года существовало множество классификаций данной патологии пока Н.А. Лопаткин предложил создать новую, единую, учитывая следующие принципы систематизации, в зависимости от количества, величины, взаимоотношения, структуры, формы и расположения.
К количественным аномалиям относится агенезия почки - результат отсутствия или остановки развития вольфова протока. Чаще встречается односторонняя агенезия, но не смотря на это при нормальном развитии контралатеральной почки клинические проявления отсутствуют поэтому нередко ее диагностируют во время случайного обследования.
Так же к этой группе относится удвоение почек, довольно часто встречающийся порок развития. В этом случае почка увеличена в размерах и разделена более или менее явной бороздой, а от обеих половин может отходить по одному мочеточнику. Данный дефект развития хорошо переносится человеком, а порой может проявиться легкой тяжестью в пояснице. Перекручивание мочеточников может осложниться гидронефрозом, коликами, мочекаменной болезнью или пиелонефритом.
Добавочная почка. По данным литературы эта аномалия очень редко встречается. Ей характерны автономная система кровоснабжения и собственный мочеточник. Обычно расположена ниже нормальной почки, на уровне подвздошной кости или в тазу, что позволяет ее обнаружить при пальпации как болезненную опухоль.
Для диагностирования количественных аномалий используют УЗИ почек, в\в урографию, изотопную реографию, цистоскопию и компьютерную томографию. К хирургическому лечению прибегают в случае развития осложнений производя пластические операции на мочеточнике или полное удаление почки.
Пороки величины представлены гипоплазией почек. Функция почки уменьшена, но если вторая почка не повреждена данный порок можно установить только при случайном обследование человека. В диагностике и лечение используются те же методы что и при количественных аномалиях.
Пороки расположения. В редких случаях положение почки может быть самое непредсказуемое: в подвздошной области, в тазу или даже в заднем средостение. Жалобы пациента основаны на компрессионном синдроме (нервы, сосуды и соседние органы). В\в урография позволяет с легкостью установить диагноз. При подозрение данного порока развития, УЗИ является неотъемлемым этапом диагностики. В отсутствии осложнений лечение не нужно, при появление жалоб осуществляют удаление почки.
Перекрестная дистопия - положение почки противоположно стороне в которой ее мочеточник открывается в мочевом пузыре, получается, что оба органа находятся на одном фланге. Обычно эта аномалия ассоциируется со сращением почек. Хирургическое лечение применяют в случае патологических изменений в дистопированной почке (мочекаменная болезнь, воспалительный процесс, гидронефроз, новообразование).
Пороки взаимоотношения. Известны следующие дефекты развития: галетообразная, S-образная или L-образная почки. В медицинской практике чаще встречается подковообразная почка, которая образуется после слияния между собой одноименными полюсами (90% нижними). Больше половины случаев данной аномалии отходят к мужской части населения и ассоциируется с другими врожденными пороками.
При пальпации живота обнаруживается малоподвижное образование, расположенное билатерально от поясничных позвонков. Также пациенты могут жаловаться на незначительную боль. Расположенные по соседству аорта и нижняя полая вена могут дорисовать клиническую картину собственными симптомами. При сдавливание нижней полой вены образуется венозный застой вследствие чего пациент жалуется на отеки нижних конечностей или даже на асцит. Боли и онемение ног являются симптомами компрессии аорты.
Данная аномалия предрасположена к развитию в ней воспалительного процесса, мочекаменной болезни и гидронефроза. Основная роль в диагностике этой патологии у человека принадлежит рентгенологическим и изотопным исследованиям. Выбор хирургического лечения зависит от наличия вышеперечисленных изменений и реже от наличия сильных болей. Используют резекцию перешейка почки (место где они срастаются) или удаление пораженной части почки.
Аномалии структуры. К этой группе относятся дисплазия, мультикистоз и поликистоз почек. Недостаточное развитие почечной паренхимы называется дисплазией. В практике встречаются 2 вида дисплазий: рудиментарная и карликовая. Первая характеризуется небольшими размерами (1-3 см) и наличием остатков недоразвитых канальцев и клубочков. Карликовая почка отличается меньшими размерами (2-5 см), а так же меньшим количеством клубочков и присутствием в больших количествах соединительной ткани. Данная форма дисплазии не редко осложняется нефрогенной артериальной гипертензией.
Поликистоз почки это врожденная, рецессивная, двусторонняя болезнь, которая характеризуется наличием множественных кист на поверхности и в толщине почечной паренхимы. Чашечки и лоханка деформированы под давлением кист, тоже самое происходит и с основной тканью почки. Этот фактор и определяет тяжесть заболевания, а точнее соотношение между функциональной и кистозной тканью. Со временем здоровая ткань замещается патологической, а вследствие уменьшается количество нефронов что приводит к почечной недостаточности. Симптоматическое лечение является основным и зависит от этапа развития болезни. В редких случаях делают пункцию или резекцию кист.
Мультикистоз почки это весьма редкий, односторонний процесс, выражающийся в развитии и замещение почечной ткани кистами и облитерации мочеточника. Билатеральный мультикистоз несовместим с жизнью человека.